北京治疗白癜风一般需要花多少钱 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_4206032.html引言
肢端肥大症是一种慢性容貌毁损的（disfiguring）疾病，通常由分泌生长激素(GH)的垂体腺瘤引起。腺瘤引起的GH超量分泌，以及周围激素胰岛素样生长因子-I(IGF-I)的超量，均是患者特有特征的原因:肢端骨骼和软组织过度生长，尤其影响脸、手和脚；骨病和骨骼脆弱；而且有患癌症的高风险。此外，肢端肥大症引起一系列代谢改变和解剖功能障碍，包括血脂异常和胰岛素抵抗，导致高血糖和糖尿病的风险增加，动脉高血压，心肌病，阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAs)伴频繁的心血管相关事件。此外，在大腺瘤(?1cm)肿瘤肿块症状，如视觉障碍、头痛、颅神经麻痹等可能代表临床关切，应及时由专家医生处理。
值得注意的是，由于临床医生对该疾病的认识较低，且发病较晚，诊断迟发性仍然较高，因此大多数患者在诊断时为大腺瘤。到目前为止，所有上述特点都显著降低肢端肥大症患者的生活质量(QoL)和预期寿命。然而，早期诊断和对这种疾病及其并发症的充分控制对正常生存率是有效的，现在被认为是肢端肥大症现代临床治疗的里程碑。
肢端肥大症及其合并症的治疗是复杂和昂贵的，需要多位垂体肿瘤专家临床医生综合多学科的方法来提供最好的医疗标准，并应根据患者的需要进行个性化治疗。最近的指南证实，经蝶窦入路(TNS)手术，因为可以立即治愈患者，切除垂体病变，明显地，解决GH分泌超量，仍然是治疗肢端肥大症的金标准。神经外科对微腺瘤的疗效(缓解率为85%)明显优于大腺瘤(50%-60%)。实际上，成功率不仅与腺瘤的放射影像学特征(如大小、鞍上伸展、海绵窦受累、硬脑膜和骨)有关，还与神经外科医生的经验有关，每年至少要进行50例TNS手术。
考虑到在大多数患者中存在大腺瘤，因而治愈的机会很低，因此，对于所有尽管接受了神经外科手术但病情持续的患者，建议将药物治疗作为辅助治疗。最后，对于手术治愈可能性低或拒绝TNS的患者，也可建议将药物治疗作为一线治疗。
治疗目标
肢端肥大症治疗的目的包括使血清GH和IGF-I水平正常化，控制肿瘤生长，减少和恢复并发症，最后像一般人群一样降低死亡率。
生化结果
定义肢端肥大症治愈的Cortina共识标准明确了GH升高和IGF-I扩展（augmented）作为肢端肥大症患者临床结局的决定因素的作用。确实，GH和IGF-I提供了不同但互补的信息，因为前者更与肿瘤活动相关，而后者更好地反映了疾病的外周活动。众所周知，实现IGF-I的正常化和GH达到安全水平，是达到治疗目标的基石。
然而，在日常临床实践中，多达三分之一的肢端肥大症患者在TNS手术后或在药物治疗期间观察到生长激素和IGF-I水平之间的差异。例如，在第一种情况下，由于IGF-I延长了半衰期，延缓了衰退，所以经常检测到正常的GH，伴血清IGF-I的增高。考虑到这一观察结果，建议术后至少等待12周来评估IGF-I水平，但IGF-I正常化可能需要更长的时间。事实上，不一致的数据可能与遗传(GH受体多态性)或依赖检测的因素有关。但是，即使生化检测的标准化得到了最新方法的保证，生长激素和IGF-I也可能受到年龄、性别、体重体重指数或伴随的疾病的不同影响。
Cortina共识定义肢端肥大症的治愈是指在口服糖耐量试验(OGTT)中，生长激素谷值低于1μg/L。由于近年来，检测技术的相关改进，随后的更新提出了OGTT中GH更严格的临界值(即0.4μg/L)加上在性别和年龄校正范围内的IGF-I来定义神经外科手术后的肢端肥大症治愈。实际上，在TNS后的生长激素谷值比在药物治疗期间的生长激素谷值提供更为可靠的信息，所以随机GH1μg/L和正常的IGF-I定义了生长抑素受体配体(SRLs)或多巴胺激动剂(DA)治疗期间的疾病控制。
此外，近十年来，出现了一个关于SRL治疗结果的理论概念:对SRLs治疗有部分应答者是指那些在临床上GH和IGF-I显著降低(即相对于基线50%)而没有达到上述目标的患者，而无应答者是指那些没有显著降低的(即低于基线值50%)的患者。
最后，由于分子的生化特性，GH在那些使用培维索孟（pegvisomant）治疗的患者中，不是一个可靠的生化控制参数。在这些患者中，临床医生的主要终点将是IGF-I下降到正常范围内。
肿瘤缩小和临床终点
伴有垂体大腺瘤的肢端肥大症患者，常有头痛、视觉障碍和颅神经麻痹的报道。在这种临床情况下，减少肿瘤体积和防止进一步生长是相关的目标，因为它们与较差的临床结果相关。世界范围内公认的腺瘤体积的显著减少至少应该有20%到25%，因为较低的阈值可能与方法的不同有关。事实上，技术障碍(如肿瘤形状、观察者内部的矛盾或不同的放射影像学扫描)可能会妨碍体积的准确测量。因此，最近的指南建议以如直径等单一尺寸对腺瘤缩小作评估，在常规临床实践中这样足以以更简单的方式评估显著的肿块变化。最后，越来越多的证据表明，诊断时T2加权MRI低信号是预测SRL药物治疗后肿瘤缩小的有用标志。
在肢端肥大症中，心血管事件和呼吸并发症可导致生活质量降低和死亡率增加，而糖脂代谢损害、胰岛素抵抗和动脉高血压也可增加心血管风险。此外，患者
