四十九、库欣综合征（投票在后面）
1、NXCushing综合征可出现的临床表现有
A.贫血
B.皮肤色素沉着
C.病理性骨折
D.精神异常
2、NX有双侧肾上腺皮质增生，并可引发高血压、低血钾疾病包括
A.原发性醛固酮增多症
B.Liddle综合症
C.Cushing病
D.嗜铬细胞瘤
3、N72A不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是
A.垂体微腺瘤
B.肾上腺皮质癌
C.小细胞肺癌
D.胸腺癌
4、NA男性，46岁。有乏力、腰背痛2年，常有便秘，既往高血压病史5年。查体：腹部稍膨隆，四肢近端较细，胸椎X线提示有骨质疏松，B超显示左侧肾上腺可见一直径约3.5cm肿物，临床拟诊为“皮质醇增多症”。为进一步确定“皮质醇增多症”诊断，最有价值的检查是
A．血ACTH
B．小剂量地塞米松抑制试验
C．大剂量地塞米松抑制试验
D．肾上腺CT
5、NA（题干同上）患者确诊为“肾上腺腺瘤”，对该患者的治疗原则，正确的是
A．手术切除+终身激素替代治疗
B．单纯手术切除腺瘤
C．手术切除+短期激素替代治疗
D．手术切除+较长期激素替代治疗
解析
1、[答案]BCD
库欣综合征是一组因下丘脑－垂体－肾上腺轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的临床综合征。临床表现主要是因糖皮质激素长期过多分泌所致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱并伴有多种其他激素分泌异常。包括向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松、造血系统改变和电解质及酸碱平衡紊乱等症状。皮肤色素沉着（B对）、病理性骨折（C对）、精神异常（D对）均为库欣综合征可表现的临床症状。库欣综合征患者因皮质醇刺激骨髓造血，红细胞计数和血红蛋白含量均升高，糖皮质激素可破坏淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，并使中性粒细胞释放增多，故血中中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少（A错）。
2、[答案]AC
原发性醛固酮增多症（A对）双侧肾上腺皮质增生，醛固酮分泌增多，导致水、钠潴留及体液容量扩增引起高血压，排钾增多导致低血钾症。Cushing病（C对）双侧肾上腺皮质增生，皮质醇分泌增多，皮质醇也有弱的保钠排水排钾作用，所以重度Cushing病患者会出现高血压、低血钾。Liddle综合征（B错）为常染色体显性遗传病，主要表现为高血压、低血钾，是由上皮细胞钠通道异常，钠重吸收过多及排钾过多所致，但无肾上腺皮质增生。嗜铬细胞瘤（D错）是由肾上腺髓质嗜铬细胞持续或间断地分泌大量儿茶酚胺引起，以高血压为主要症状，少数可出现低钾血症，但病变在肾上腺髓质，无肾上腺皮质增生。
3、[答案]B
库欣综合征（Cushing综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，按病因分为依赖ACTH和不依赖ACTH的库欣综合征。1.不依赖性ACTH的综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌（B对）；③不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生。２.依赖性ACTH的库欣综合征：①Cushing病：垂体多有微腺瘤（A错），少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤（CD错）分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
4、[答案]B
肥胖者小剂量地塞米松抑制试验为阳性，而皮质醇增多症患者小剂量地塞米松抑制试验为阴性，故小剂量地塞米松抑制试验主要用于鉴别单纯性肥胖和皮质醇增多症（B对）。血ACTH测定（A错）主要用于库欣综合征病因的鉴别和肿瘤的定位。大剂量地塞米松抑制试验（C错）主要用于鉴别库欣综合征的病因，如库欣病和非垂体性库欣综合征。肾上腺CT（D错）主要用于了解肾上腺肿瘤的情况（进一步明确肿瘤的部位、性质），是针对病因的检查。
5、[答案]D
肾上腺腺瘤首选手术治疗，手术切除可获根治。因为长时期高皮质醇血症抑制垂体及健侧肾上腺的功能，术后可能出现肾上腺皮质功能减退，需较长期使用激素作替代治疗（D对B错）。短期内该患者垂体及健侧肾上腺的功能尚未恢复，而不采取（C错）。较长期激素替代治疗后，该患者垂体及健侧肾上腺的功能逐渐恢复，而不需采取终身激素替代治疗（A错）。
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