CaseReport是每年AACE的特色之一，在本届会议召开之际，我们连续一周奉上涉及各个内分泌领域的精彩病例报告。今天介绍一例以糖尿病酮症酸中*起病为特征的嗜铬细胞瘤患者。
嗜铬细胞瘤是一种少见的内分泌肿瘤，极少数糖尿病酮症酸中*（DKA）患者会表现出嗜铬细胞瘤的症状。患者50岁，女性，既往2型糖尿病、高血压、呼吸暂停综合征控制尚可，深静脉血栓、肺动脉栓塞反复发作。患者本次主要表现为胸痛，确诊为DKA。患者肌钙蛋白升高并启用肝素治疗。二维超声显示左心室射血分数正常但舒张功能减退，右心室舒缩功能受限继发于肺动脉栓塞，心脏超声改变主要考虑为应激性心肌病。
诊治经过：住院期间，患者出现阵发性高血压和心动过缓，收缩压最高mmHg，心率波动于30~40次/秒。追问病史知，患者在发作期间自觉搏动性耳鸣，不伴头痛、心悸或大汗。过去几个月间，以上症状常在一日数次发作，每次持续数秒。胸部CTA评估肺动脉栓塞时偶然发现左侧肾上腺有一2.4cm的包块，进一步检测示血浆、尿液儿茶酚胺水平显著升高，其中去甲肾上腺素高达pg/mL。立即给予患者哌唑嗪治疗，择期行左侧肾上腺结节切除术。停用口服降糖药，改用胰岛素治疗2型糖尿病，香豆素治疗肺动脉栓塞。
讨论：嗜铬细胞瘤是一种少见的内分泌肿瘤，几乎没有文献报道该类患者会表现出DKA的特征。与典型的心动过速、大汗、头痛表现不同，本例患者表现为DKA、应激性心肌病、阵发性心动过缓/高血压以及反复发作的肺动脉栓塞。DKA可能与儿茶酚胺的作用直接相关。儿茶酚胺可以通过α2受体抑制胰岛素释放。升高的肾上腺素可以导致胰岛素抵抗，增加糖原合成和脂解作用。升高的去甲肾上腺素可以刺激糖原合成、抑制胰岛素释放，增加胰高血糖素水平，提高酮体生成量。
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